患者女性,42岁,主因“左侧面部麻木2月余,加重伴口角流涎10余天” 以“颅内占位”收住入院。既往体健。查体:神清语利,应答切题,双侧额纹对称存在,双侧瞳孔左:右=3mm:3mm,直接、间接光反射灵敏,双侧角膜反射灵敏,左侧面部痛温觉减退,右侧面部感觉正常,示齿口角无歪斜,伸舌居中,四肢肌张力、肌力正常,双侧巴氏征阴性。特殊检查:1、头颅MRI增强扫描检查示:岩骨尖部结节性占位病变,以宽基底与脑膜相连,增强检查呈明显均匀强化,局部可见脑膜尾征,诊断为脑膜瘤。行左侧乙状窦后入路岩骨尖脑膜瘤切除术,术中行脑干诱发电位及面听神经电生理监测,增加了手术安全性。肿瘤周围神经血管重要而且复杂,为了避免神经及血管损伤,神经和血管间隙约1cm左右狭小的空间将肿瘤分块完全切除。术后患者麻醉很快清醒,无神经功能缺损,在监护室观察半天后转入普通病房。术后第2天患者精神状态佳,面部麻木及口角流涎等症状消失。术后病理为脑膜瘤。术后1周病愈出院时复查头颅CT扫描示:左侧岩骨尖脑膜瘤切除完全。岩骨尖部脑膜瘤为良性肿瘤,病史较长,多在2年以上。由于肿瘤紧靠多组脑神经、基底动脉及其分支、小脑半球、脑干等重要结构,其临床表现复杂,治疗困难。但是治疗首选显微手术切除,手术后可能出现多种并发症:面瘫占30% 展神经麻痹2% 听力下降9% 偏瘫1% 脑脊液漏13%。其中最严重的并发症为死亡。术后死亡率在20世纪80年代以前达50%左右,随着显微技术的发展,该区域脑膜瘤手术的死亡率和并发症在逐年下降,死亡率已经下降到9%~17%左右,且有逐年下降趋势。最近的大宗病例统计结果表明:手术全切率为69%,复发率为13%(6年随访) 术后死亡率为3.7% 脑神经损伤率为33%。
垂体瘤是常见的神经内分泌肿瘤之一,约占中枢神经系统肿瘤的15%。绝大多数的垂体瘤都是良性肿瘤。简介随着垂体瘤检测水平的不断提高,垂体瘤的发病有逐年增加的趋势。根据美国流行病学调查,垂体瘤发病率是10/10万。国外研究表明,随机抽样选择100个正常人做鞍区的核磁共振检查,垂体瘤的检出率为16%,说明垂体瘤的检出率是非常高的,只是多数患者没有表现出临床症状而已。垂体瘤通常发生于青壮年时期,往往影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。垂体瘤的临床表现千差万别,患者首诊的科室也会相对分散,所以患者往往辗转多个科室,长期得不到正确的诊断和治疗,从而贻误了病情,给患者造成了不必要的精神和物质的压力。 分类垂体瘤可以按照肿瘤的大小和分泌激素功能的不同来分类。根据肿瘤大小,垂体瘤分为垂体微腺瘤(肿瘤的直径小于1cm)和垂体瘤(肿瘤直径大于等于1cm)。根据分泌激素的不同,又可以分为分泌性垂体瘤和无功能性垂体瘤。垂体瘤的大小与治疗预后关系密切。大部分垂体无功能瘤是不需要治疗的,若没有相应的垂体功能改变的表现,临床上可以长期随诊。若在随诊的过程中出现相应的临床症状,可以考虑手术治疗。 临床症状1、垂体瘤分泌激素增多引起的临床表现。激素分泌种类的不同,临床表现不同:1) 泌乳素型垂体瘤。女性患者主要表现为闭经、泌乳、不育。男性患者主要表现为性功能减退,性欲下降、阳痿和不育。2) 生长激素型垂体瘤。青少年患者主要表现为巨人症,成人表现为肢端肥大症,面容改变、手足粗大(穿鞋子尺码增加)、多汗、骨关节病变、腕管综合征、手足指(趾)软组织及关节的肿胀、血压升高、血糖升高、冠心病以及甲状腺、结肠的肿瘤等。 3) 促肾上腺皮质激素(ACTH)型垂体瘤。患者表现为向心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛、紫纹(身上紫红色的皮纹)。 4) 促甲状腺激素(TSH)型垂体瘤。患者表现为高代谢的症状,有怕热、多汗、体重下降、心慌等。 5) 其它还有FSH、LH型垂体瘤。女性患者主要表现为月经紊乱、不育,男性患者主要表现为性功能减退、不育等。激素分泌型肿瘤可以是单独发生,也可以是两种以上激素分泌增多的混合性肿瘤,临床表现也有相应的混合症状。2、垂体瘤压迫正常垂体引起激素分泌减少的临床表现。1)肾上腺皮质功能减退可以表现为食欲下降、乏力、消瘦、低血压、低血糖、容易感冒等。2)甲状腺功能减退可以表现为怕冷、食欲下降、皮肤粗糙、脱发、便秘等。在儿童可以表现为痴呆、生长迟缓等。3)性腺功能减退可以表现为不育、性欲下降、女性月经紊乱甚至闭经、男性阳痿等临床表现。4)生长激素分泌减少在儿童可以表现为身材矮小,在成人可以表现为身体脂肪集中在腹部、肌肉松弛萎缩、衰老、自我认知程度下降、骨质疏松、抵抗力下降、性功能低减等。 3、垂体周围结构受压症状:肿瘤向鞍上生长压迫视交叉,会表现为视力下降、视野缺损等,患者通常会主诉经常被撞伤等;若是肿瘤侵犯了垂体周围的海绵窦,会出现神经受压症状如上眼睑下垂、瞳孔变大等临床表现。 4、垂体卒中:肿瘤在生长过程中由于血液供应差或肿瘤血管的异常生长,在一定的诱因下,会出现肿瘤出血,瘤体组织的坏死。若是肿瘤完全出血坏死,肿瘤包膜破裂,会有剧烈的头痛、恶心呕吐甚至失明、昏迷,需要外科急诊手术处理。多数垂体瘤的卒中表现为不完全或部分垂体卒中,可以是轻度的头痛、恶心呕吐伴全身不适,不需要特殊处理,患者的症状会在几周内自行缓解,某些激素分泌型肿瘤的临床症状减轻。 诊断垂体瘤的诊断主要依据相应的临床症状、体征、垂体激素的检测以及影像学的检查等做出诊断。 在垂体激素检测方面,应该注意GH、ACTH和PRL的分泌有明显的昼夜节律,并且都是应激激素。其中GH和ACTH的临床取血时间应该为8AM(空腹),并且取血前应该在安静的状态下休息半个小时以上再取血。而血PRL的测定应该是在上午10点至下午2点之间取血,这样测定的值可以反映患者的非应激状态下的血清PRL水平。 垂体瘤的影像学检查方面,鞍区的核磁共振(MRI)检查对垂体瘤的检出率最高。垂体动态增强可发现直径小至2-3mm的垂体微腺瘤。鞍区增强CT显像对于部分垂体大腺瘤显像效果好,可以了解鞍底骨质的破坏程度以及蝶窦气化的程度。 通过详细的临床问诊、体格检查、垂体激素的测定以及影像学的检测,垂体瘤的诊断不难确定。 治疗垂体瘤的治疗主要包括手术、药物及放射治疗三种方法。三种方法各有利弊,应该根据患者垂体瘤的大小、激素分泌的情况、并发症及共患疾病的情况、患者的年龄、是否有生育要求以及患者的经济情况制定个体化的治疗方案。 手术治疗可分为开颅垂体瘤切除术和经鼻蝶垂体瘤切除术,经鼻蝶手术又可分为显微镜下经鼻中隔手术和内镜下经蝶手术,内镜手术创伤更小,目前大的治疗中心多采用内镜手术。激素分泌性垂体瘤的药物治疗近年有了长足的进步。对于垂体泌乳素分泌型肿瘤,现在的观点认为,90%以上的患者(无论是微腺瘤还是大腺瘤)都可以用多巴胺激动剂溴隐亭控制PRL水平,使肿瘤的体积缩小。只有那些对该类药物过敏或药物不耐受、肿瘤压迫导致的急性症状需要急诊手术解压的泌乳素瘤病人,才选择手术治疗。在服用溴隐亭治疗期间,应该逐渐增加溴隐亭的剂量,直到血清PRL水平降至正常水平以后,调整剂量长期维持治疗。 对于生长激素分泌型垂体瘤,主要是生长抑素类似物的应用。生长抑素类似物长效制剂奥曲肽使得患者的依从性大为提高。术前应用该类药物可以迅速降低患者的血清GH水平,减轻患者的症状、缩小肿瘤的体积,为手术彻底切除肿瘤创造良好的术前条件。生长抑素类似物用于GH分泌型肿瘤的另外的适应征包括:术后残余患者、放疗后GH尚未降低至正常的患者的过渡治疗。应用奥曲肽等药物,对于那些因伴有心衰、呼吸睡眠暂停、控制不良的高血糖、高血压的患者,因不能耐受麻醉的患者,提供了术前准备治疗的机会。生长抑素类似物用于促甲状腺激素分泌型肿瘤也取得了满意的治疗效果。垂体瘤属于腺瘤,本身对放疗的敏感性较差,放疗后将近70-80%的患者出现垂体功能减退,降低了患者的生活质量,所以放疗只适用于手术残余、不能耐受手术、对药物不敏感、有共患疾病不能够接受手术或药物治疗的患者。 终身随诊所有罹患垂体瘤治疗的患者,都应该终身随诊。术后定期(每3-6个月)复查垂体功能,必要时复查鞍区MRI,监控肿瘤的复发及生长情况。随着年龄的不同,垂体前叶激素分泌的水平各不相同,所以术后一年,应该根据患者的具体情况,每年做垂体激素的测定,根据情况替代已经减退的垂体激素。综上所述,垂体瘤是可以通过手术、药物和放疗等多种方法治疗,可以有效控制的一组神经内分泌的良性肿瘤性疾病,鉴于其生长部位的特殊性,在对患者进行诊断和治疗的同时,应该针对患者垂体瘤性质的不同特点,在多科室(内分泌科、神经外科、放疗科、眼科、放射影像科等)密切配合下,根据患者的不同需求,制定出个性化的治疗方案。最终使患者的肿瘤得以切除,在终身随诊中,避免肿瘤的复发,尽量保全患者的垂体功能,使升高的分泌激素降至正常范围,使降低的垂体激素替代至与年龄相匹配的正常范围,提高患者的生存质量,延长患者的寿命。
院前处理推荐意见 对突然出现症状疑似脑卒中的患者,应进行简要评估和急救处理,并尽快送往就近有条件的医院(I级推荐)。急诊室诊断及处理推荐意见 疑似卒中患者应尽快行头颅CT或MRI检查,区别出血和缺血(I级推荐,A级证据);建议对疑似卒中患者进行快速诊断,尽快收入神经专科病房或神经监护病房(NICU)(I级推荐,A级证据)。急性期诊断与治疗推荐意见 脑出血后数小时内常有继续出血和进行性加重的神经功能缺损,死亡率和患病率较高,应及时明确诊断(I级推荐,A级证据);尽早对脑出血患者进行全面评估,包括病史、一般检查和神经系统检查、影像及实验室相关检查(I级推荐,D级证据)。其中,影像检查推荐意见:CT或MRI都是初步影像检查的首选(I级推荐,A级证据);CTA和增强CT有助于确定具有血肿扩大风险的高危患者(II级推荐,B级证据);如临床或影像学怀疑存在血管畸形或肿瘤等潜在的结构异常,CTA,CTV,增强CT,增强MRI,MRA,MRV可有助于进一步评估(II级推荐,B级证据);所有脑出血患者应行心电图检查(I级推荐);建议用Glasgow昏迷量表或NIHSS量表评估病情严重程度(III级推荐,C级证据);建议参照上述诊断流程诊断(III级推荐,C级证据)。急性脑出血治疗的推荐意见 颅高压推荐意见:颅内压升高的治疗应当是一个平衡和逐步的过程,从简单的措施开始,如抬高床头、镇痛和镇静(I级推荐,D级证据);可使用甘露醇静脉滴注(I级推荐,C级证据);必要时也可用甘油果糖或呋塞米或大剂量白蛋白(II级推荐,B级证据),但不建议长期使用;短暂的过度通气可间断应用于颅高压危象(I级推荐,B级证据);对伴有意识水平下降的脑积水患者可行脑室引流(I级推荐,B级证据);尚不推荐常规使用高渗盐水降颅压,仅限于临床试验的条件下或对于甘露醇无效的颅高压危象使用(III级推荐,C级证据)。血压控制推荐意见 如脑出血急性期收缩压>180mmHg或舒张压>100mmHg应予以降压,可静脉使用短效药物,并严密观察血压变化,每隔5~15分钟进行一次血压监测(III级推荐,C级证据),目标血压宜在160/90mmHg(III级推荐,C级证据);将急性脑出血患者的收缩压从150mmHg~200mmHg快速降至140mmHg很可能是安全的(II级推荐,B级证据)。血糖推荐意见 应监测血糖,使血糖在正常范围内(III级推荐,C级证据)。止血治疗推荐意见 rFVIIa可以限制血肿体积扩大,但可能增加血栓栓塞的风险,临床效果尚不清楚,因此不推荐广泛无选择性使用(I级推荐,A级证据)。神经保护剂推荐意见 神经保护剂的疗效与安全性尚需开展更多高质量临床试验进一步证实(I级推荐,C级证据)。痫性发作推荐意见 有临床发作的痫样发作需要抗癫痫治疗(I级推荐,A级证据);如精神状态的改变与脑损伤不成比例,有行24小时脑电图监测的指征(II级推荐,B级证据);精神状态的改变伴脑电图癫痫波的患者,应给予抗癫痫治疗(III级推荐,C级证据);不推荐预防性抗癫痫治疗(II级推荐,B级证据);卒中后2~3个月再次发生的痫样发作,按癫痫的常规治疗进行长期药物治疗(IV级推荐,D级证据)。深静脉血栓和肺栓塞的预防推荐意见 对于瘫痪程度重、长期卧床的脑卒中患者,应重视深静脉血栓及肺栓塞的预防;可早期做D-二聚体筛选实验,阳性者可进一步对发生深静脉血栓的肢体行多普勒超声、MRI等检查(III级推荐,C级证据);鼓励患者尽早活动、腿抬高,尽可能避免下肢静脉输液,特别是瘫痪侧肢体(IV级推荐,D级证据);可使用弹力袜及间断气压法预防深静脉血栓栓塞(II级推荐,B级证据);对易发生深静脉血栓的高危患者,确认出血停止后可考虑给予小剂量皮下注射低分子肝素或肝素预防深静脉血栓形成,但应注意出血的风险(II级推荐,B级证据)。抗凝和纤溶相关脑出血处理推荐意见 推荐使用硫酸鱼精蛋白治疗普通肝素相关性脑出血,治疗用量与停止注射肝素的时间呈反比(III级推荐,C级证据);INR值升高的口服抗凝药相关的脑出血应终止抗凝药的使用,接受维生素K依赖的凝血因子治疗纠正INR值,可静脉使用VitK(III级推荐,C级证据);与新鲜的冰冻血浆(FFP)比较,凝血酶原复合物(PCC)未显示更好的预后,但并发症少,可以作为FFP的替代治疗(II级推荐,B级证据);尽管rFVIIa可以降低INR值,由于不能替代所有的凝血因子恢复体内的凝血功能,因此不推荐常规使用rFVIIa作为一种口服抗凝药相关脑出血的拮抗剂(IV级推荐,D级证据);是否恢复抗凝治疗取决于继发动脉或静脉血栓的风险,脑出血复发的风险以及患者的总体状态,如缺血性卒中的风险小,而淀粉样脑血管病风险高,或者神经系统功能差,抗血小板聚集药物治疗可能使其获益更多,如血栓性疾病风险大,可在脑出血的第7~10天重新使用华法林(II级推荐,B级证据);治疗溶栓相关脑出血的方法包括输注凝血因子和血小板(II级推荐,B级证据)。外科治疗推荐意见 对于大多数脑出血患者,外科治疗的效果不确切(III级推荐,C级证据)。以下为一些特殊情况:小脑出血直径>3cm者,如神经功能继续恶化、脑干受压、脑室梗阻引起脑积水,应尽快手术清除血肿(II级推荐,B级证据);不推荐单纯进行脑室引流,应该同时进行外科血肿清除(III级推荐,C级证据);脑叶血肿距离脑表面1cm内且出血体积大于30ml者,可以考虑用标准开颅术清除幕上脑出血(II级推荐,B级证据);用立体定向和/或内镜抽吸进行微创血凝块清除(使用或不使用溶栓药物)的疗效待进一步证实(II级推荐,B级证据);目前没有足够的证据表明,超早期开颅术能改善功能结局或降低死亡率,极早期开颅术可能使再出血的风险加大(II级推荐,B级证据);对于72小时内的中-较大量基底节脑出血可以考虑微创血肿粉碎清除术(II级推荐,B级证据)。
患者,女,因发作性头晕 大脑前动脉-胼周动脉位于A3段,即胼胝体膝段,是环绕胼胝体膝部的一段动脉弯曲。在这一部位大脑前动脉分为胼周动脉和胼缘动脉2个分支,血流对分叉部的冲击是动脉瘤发生的血流动力学基础。动脉瘤破裂出血后可表现为剧烈头痛,呕吐,伴有或不伴有明显的意识障碍,有双侧下肢瘫痪或单侧下肢瘫痪,有括约肌功能障碍(尿失禁),精神症状(反应淡漠、认知障碍等)。 大脑前动脉-胼周动脉瘤一旦确诊,应积极外科治疗,虽然血管介入栓塞治疗大脑前动脉-胼周动脉瘤有不少成功病例报道,但是该部位动脉瘤的主要治疗方法仍然为开颅显微手术夹闭为主。大脑前动脉-胼周动脉瘤的手术入路一般采用单侧额部开颅,经前纵裂入路。该入路的困难在于:大脑纵裂间的手术空间狭小,部分患者蛛网膜粘连,脑池闭塞,通过打开胼胝体池释放脑脊液来增加暴露空间比较困难;动脉瘤瘤顶或瘤体常与扣带回脑组织之间存在粘连,在分离过程中动脉瘤破裂的风险较大。文献报道术中动脉瘤破裂率为20%,手术死亡率为8%。图1 患者术前脑血管CTA显示左侧大脑前动脉-胼周动脉瘤图2 术中显微镜下显示动脉瘤图3 临时阻断大脑前动脉A2段图4 迷你动脉瘤夹夹闭动脉瘤并电灼塑形
患者张某,女,56岁。入院前1周无明显诱因突然晕倒在地,当时无明显意识丧失,无肢体活动障碍,无大小便失禁,头晕持续约10分钟后好转,由家人送至当地人民医院就诊,行头颅CT检查提示颅内巨大占位病变,建议到上级医院就诊。 患者入院神经系统检查无明显异常。 辅助检查:头颅MR检查提示左侧额颞部蝶骨嵴旁可见一巨大肿块影,大小约65mm*57mm*68mm,边缘呈分叶状,增强检查呈明显不均匀强化,其内可见不规则无强化区,局部可见脑膜尾征,周围水肿不明显,邻近脑实质及同侧脑室明显受压,中线结构向对侧移位。 患者入院第2天,全科医护人员进行病例讨论,初步诊断为蝶骨嵴脑膜瘤,制订了血管内介入栓塞肿瘤供血动脉联合显微手术切除肿瘤的治疗方案。 患者入院第3天,在局麻下行全脑血管选择性造影+肿瘤供血动脉栓塞术。全脑血管造影发现左侧颈外动脉系统的颌内动脉向肿瘤供血,同时可见左侧颈内动脉眼动脉分支血管向肿瘤供血。采用Onyx胶分次栓塞肿瘤供血动脉。 患者入院第7天,在全麻下行左侧扩大翼点入路,显微镜下分块完全切除肿瘤组织。肿瘤周围重要的血管神经无损伤。术中出血量很少,约400ml,手术非常顺利。患者术后l周患者痊愈出院,无任何神经功能缺损。 巨大型蝶骨嵴脑膜瘤治疗难度大,全切困难,术中出血多,可达数千毫升,很容易损伤重要神经血管,出现严重并发症,影响患者生活质量。该患者之所以能够取得很好的治疗效果,全赖正确有效的治疗方案--血管内介入栓塞肿瘤供血动脉联合显微手术切除肿瘤方案,有赖于多个治疗组的通力合作,有赖于先进医疗设备的支持。患者头颅CT患者头颅MR患者脑血管造影显示左侧大脑中动脉受压移位,眼动脉分支供应肿瘤 (正位)患者左侧颈内动脉造影显示眼动脉分支供应肿瘤 (侧位)患者左侧颈外动脉造影显示肿瘤血供 (正位)患者左侧颈外动脉造影显示肿瘤血供 (侧位)患者左侧颈外动脉造影显示肿瘤染色 (正位)肿瘤供血动脉栓塞后头颅CT患者开颅术后第一天头颅CT显示肿瘤全切,肿瘤占位效应消失,脑组织结构恢复